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Blood:C1抑制剂正常的遗传性血管性水肿的发病机制

2019/1/16

Blood:C1抑制剂正常的遗传性血管性水肿的发病机制

血浆蛋白凝血因子XII(FXII)和血管舒张素酶原相互激活,形成蛋白酶FXIIa和血管舒张素的过程,通过表面(接触激活)增强,并受丝氨酸蛋白酶C1-抑制剂的调控。血管舒张素裂解大分子激肽原(HK),释放血管活性肽缓激肽。遗传性血管水肿(HAE)患者因血管舒张素活性失调或血管舒张…

Blood:急性髓系白血病的新靶点——新型CDK9复合物!

2019/1/16

Blood:急性髓系白血病的新靶点——新型CDK9复合物!

中心点:CDK9与mTOR复合物胞内原件的不同部位结合,形成CDK9-mTOR样复合物(CTORC1和CTORC2)。CTORC1控制对白血病发生重要的基因的转录,而CTORC2调控mRNA的翻译。摘要:在急性髓系白血病(AML)中,mTOR信号的异常激活可导致存活优势,从而促进恶性表型。为了提高我们对…

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2019/1/16

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BLOOD:阿扎胞苷治疗可改善老年AML患者的无病生存期

2019/1/13

BLOOD:阿扎胞苷治疗可改善老年AML患者的无病生存期

预防复发是老年急性髓性白血病(AML)患者的主要治疗挑战,这些患者在强化疗中获得完全缓解(CR)。

Blood:如何治疗低VWF水平!

2019/1/12

Blood:如何治疗低VWF水平!

血浆血管性血友病因子(VWF)的部分定量不足,是导致血管性血友病的主要因素;血管性血友病是最常见的出血性疾病。国际共识指南推荐血浆VWF:Ag水平降低和有出血表型的患者应被视为两个不同的亚集。首先,血浆VWF水平明显降低(<30IU/dL)的患者通常有明显的出血表型,应被…

Blood:Randall型单克隆免疫球蛋白沉积病!

2019/1/11

Blood:Randall型单克隆免疫球蛋白沉积病!

单克隆免疫蛋白沉积病(MIDD)是一种罕见的B细胞克隆疾病的并发症,其特征是单克隆轻链(LCDD)、重链(HCDD)呈刚果红阴性沉积,或两者兼有(LHCDD)。MIDD是一种全身性疾病,肾脏受累明显,肾外表现少见。病理性免疫球蛋白沉积的机制以及与肾脏和患者存活期相关的因素均尚未明确…

Blood:老年人确诊癌症前5个月,动脉血栓栓塞风险增高

2019/1/11

Blood:老年人确诊癌症前5个月,动脉血栓栓塞风险增高

中心点:在748662位参与医疗保险的人群中,确诊癌症前一年动脉血栓栓塞事件的风险增加69%。动脉血栓栓塞事件的风险于正式诊断癌症前5个月开始增高,并在前一个月达到高峰。摘要:癌症患者动脉血栓栓塞事件的风险升高;但目前还不明确风险是从什么时候开始增加。Babak B. …

Blood:T细胞免疫表型的深度分析可预测HCT受体CMV再激活的风险

2019/1/10

Blood:T细胞免疫表型的深度分析可预测HCT受体CMV再激活的风险

CMV是进行造血细胞移植(HCT)的患者最常见的病毒感染。研究人员对CMV特异性T细胞进行深度表型分析,来预测异体HCT后的CMV预后。研究人员通过13色流式细胞仪,在临床3个不同的CMV血清阳性的HCT患者亚组中,研究体外CD8+T细胞在应对CMV-pp65多肽刺激时的产生细胞因子。这3…

Blood:SNPs对胸部放疗的HL患者患乳腺癌风险的影响

2019/1/10

Blood:SNPs对胸部放疗的HL患者患乳腺癌风险的影响

中心点:霍奇金淋巴瘤患者发生放疗诱导型乳腺癌的风险与一般人群中乳腺癌的PRS密切相关。基于9个在HL后乳腺癌的发生中与RT相互作用的SNPs的PRS,也可增加RT诱导型乳腺癌的风险。摘要:采用胸部放疗(RT)的霍奇金淋巴瘤(HL)女性患者患乳腺癌的风险高。遗传因素对该风险…

Blood:脑脊液中的环形肿瘤DNA或可预测中枢神经系统淋巴瘤的预后

2019/1/9

Blood:脑脊液中的环形肿瘤DNA或可预测中枢神经系统淋巴瘤的预后

中心点:依鲁替尼/甲氨蝶呤/利妥昔单抗联合治疗CNS淋巴瘤安全有效脑脊液中的环形肿瘤DNA分析或可用于监测CNS淋巴瘤患者的疾病负担摘要:依鲁替尼是Bruton酪氨酸激酶(BTK)一级抑制剂,在复发性/难治性(r/r)中枢神经系统淋巴瘤(CNSL)中表现出单药活性。但临床缓解多是…

Blood:Midostaurin可明显延长携带FLT3-ITD的急性髓系白血病患者的无进展存活期

2019/1/9

Blood:Midostaurin可明显延长携带FLT3-ITD的急性髓系白血病患者的无进展存活期

携带FLT3内部串联重复序列(ITD)的急性髓系白血病(AML)患者预后差、易复发。Richard F. Schlenk等人开展一II期的假设生成试验,探究强化化疗联合多靶向激酶抑制剂midostaurin(米哚妥林)治疗,随后再予以异基因造血干细胞移植(alloHCT)和单药维持治疗12个月是否可行…

Blood:抑制补体C1s可显著缓解冷凝集素病患者的溶血性贫血

2019/1/8

Blood:抑制补体C1s可显著缓解冷凝集素病患者的溶血性贫血

冷凝集素病是一种难以治疗的自身免疫性溶血性贫血,其免疫球蛋白M抗体与红细胞结合并固定补体,主要表现为血管外溶血。抗C1s抗体sutimlimab(苏替莫单抗)是否可缓解溶血性贫血?Ulrich Jager等人开展了一Ib期临床试验,招募了10位冷凝集素病患者,予以10 mg/kg苏替莫单抗…

Blood:低剂量西达本胺可恢复ITP患者的免疫耐受

2019/1/7

Blood:低剂量西达本胺可恢复ITP患者的免疫耐受

中心点:低剂量西达本胺可通过调节nTreg细胞和CTLA4基因的表达恢复ITP患者的免疫耐受。摘要:现已明确免疫性血小板减少症(ITP)的发病机制涉及巨噬细胞吞噬的抗体覆盖的血小板增多和CD4+CD25+Foxp3+调节T(Treg)细胞的数量减少或功能受损。低剂量的组蛋白去乙酰化酶抑制…

Blood:可调节纤维蛋白溶解、稳定血栓、减少出血的Affimer蛋白

2019/1/7

Blood:可调节纤维蛋白溶解、稳定血栓、减少出血的Affimer蛋白

继发于手术、创伤或凝血障碍的出血是导致死亡的重要原因。虽然纤维蛋白密封剂被认为可减少失血,但由于成本高和(或)感染风险,其并未被广泛应用。Katherine J. Kearney等人提出一种新的方法,采用非抗体纤维蛋白原结合蛋白——Affimers——来稳定纤维蛋白网,从而控制过…

Blood:诱导Bruton酪氨酸激酶降解或许可成为癌症的新治疗策略

2019/1/6

Blood:诱导Bruton酪氨酸激酶降解或许可成为癌症的新治疗策略

中心点:在癌细胞中,小分子诱导的BTK降解比单纯抑制BTK具有更好的抗增殖作用。在PDX淋巴瘤模型中,先导降解剂DD-03-171可降低肿瘤负担并延长模型动物的存活期。摘要:Bruton酪氨酸激酶(BTK)供价抑制剂依鲁替尼对多种B细胞恶性肿瘤都具有很高的抗癌效果。但,依鲁替尼对…

Blood:HCT-CI评分可预测非恶性血液病患者进行造血细胞移植后的死亡风险

2019/1/6

Blood:HCT-CI评分可预测非恶性血液病患者进行造血细胞移植后的死亡风险

中心点:HCT-CI评分≥3分与非恶性疾病进行同种异体移植后的低存活率相关。HCT-CI评分不能预测血红蛋白病患者移植后的死亡率风险。摘要:虽然总体存活率提高,但非恶性疾病进行同种异体造血细胞移植(HCT)后的死亡率仍是一个严峻的问题。由HCT共病指数(HCT-CI)所评估的…

Blood:PfGARP有望成为疟疾治疗的新靶点

2019/1/6

Blood:PfGARP有望成为疟疾治疗的新靶点

中心点:恶性疟原虫GARP(PfGARP)是一种分泌蛋白,能与人红细胞上的带3蛋白(人红细胞上最主要的蛋白)结合。在体外,PfGARP可诱导RBC聚集,或可作为疾病进展的生物标志物。摘要:疟疾仍是人类健康和经济发展的重大的全球性的威胁。恶性疟疾感染的红细胞所引发的微血管损…

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