加载中........
×

Circulation:心律失常性心肌病所引发的心源性猝死主要影响男性

2019/4/15 作者:MedSci   来源:MedSci原创 我要评论0

心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌疾病,特征是心肌纤维脂肪化和心源性猝死(SCD)风险增加。最初被认为是一种右心室疾病,现越来越多的研究表明ACM是一种双心室疾病。现研究人员在一个大的SCD队列中评估了病理学、遗传学和临床的相关性。

研究人员共调查了1994年-2018年转至国家心脏病理中心的5205例SCD病例。由病理学家检查心脏和组织块。通过综合性的组织学评估,有202例(4%)被确诊为ACM。其中15例(7%)是在临死前被诊断为扩张型心肌病(8例)或ACM(7例)。记录患者的既往症状、病史、死亡情况和参加竞技体育的情况。202位患者中有24位(12%)在死后进行了基因检测。根据美国医学遗传学和基因组学标准对罕见基因突变进行分类。

在201位ACM死者(35.4±13.2岁;82%为男性)中,有157位(78%)既往无心脏症状。41位死者(20%)参加过竞技运动。男性在体力活动期间的校正死亡率高于女性(优势比 4.58,95% CI 1.54-13.68,p=0.006),竞技性运动员的死亡率高于非运动员(16.62,95% CI 5.39-51.24,p<0.001)。有40位死者的心脏形态正常。176例(87%)左心室病理性浸润。13%的病例为单右心室病,17%的病例为单左心室病,剩余70%的病例为双心室病。整个心脏最常见的纤维脂肪浸润的部位是左心室后壁(68%)和前外侧壁(58%)。有6位(24%)死者的基因检测发现在与ACM相关的基因上携带致病突变。

由ACM引发的SCD主要影响男性,最常见的既往无心脏症状的运动员在运动的过程中发生SCD。尸检显示绝大多数被诊断为ACM的SCD病例都有左心室受累。

原始出处:

Chris Miles,et al.Sudden Death and Left Ventricular Involvement in Arrhythmogenic Cardiomyopathy.Circulation. Jan 31, 2019.https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.118.037230

本文系梅斯医学(MedSci)原创编译,转载需授权!



小提示:78%用户已下载梅斯医学APP,更方便阅读和交流,请扫描二维码直接下载APP

所属期刊:CIRCULATION 期刊论坛:进入期刊论坛
版权声明:本文系梅斯MedSci原创编译整理,未经本网站授权不得转载和使用。如需获取授权,请点击

只有APP中用户,且经认证才能发表评论!马上下载

web对话