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右颈部复发性韧带样型纤维瘤病累及臂丛神经1例

2019/4/16 作者:陈乾 陈楠 李坤成   来源:医学影像学杂志 我要评论0

患者女,62岁。6年前偶然发现右颈部肿物,颈部MRI显示右侧锁骨上窝见4.8 cm×3.2 cm大小肿块,T1WI上呈等信号,T2WI上呈略高信号,信号均匀,边界清晰,轻度强化(图1A,B)。


 图1A T1WI平扫;图1B 增强扫描;(箭头示右侧锁骨上窝团块状异常信号,边界清晰)
 
遂于我院行肿物部分切除术,术中冰冻考虑神经鞘瘤。术后5月颈椎MRI显示:右侧锁骨上窝肿块较前明显减小,T1WI上为低信号,T2WI上为稍高信号,边界较清,形态欠规整,轻度强化(图2);术后2年患者出现颈肩部、右上肢放射性疼痛加重,行神经根阻滞术后症状缓解。患者术后4+年再次出现上述症状,且右颈部胸锁乳突肌外侧缘锁骨上区可及质硬肿物。
 
图2 增强扫描(术后5月,右侧锁骨上窝斑片状异常信号)
 
颈胸段MRI显示:右侧锁骨上窝见4.0 cm×2.7 cm×2.6 cm大小肿块影,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,边界较清,不均匀轻度强化,周围似可见包膜(图3A,3B),术前考虑右侧臂丛神经神经鞘瘤可能。术中发现肿瘤与右臂丛神经上干粘连紧密,界限不清,剥离困难,遂行肿瘤最大部分切除。
 
图3A T1WI平扫;图3B 增强扫描;(术后4+年,右侧锁骨上窝团块状异常信号,边界清晰)
 
术后病理:镜下见梭形细胞肿瘤,局部生长活跃,部分区域伴有粘液变性,部分区域散在束状神经纤维组织(图4),免疫组化结果:S100(+),SOX-10(+),NF(+),Ki-67(1%+),-actin(-),Vimentin(+),CK(-),EMA(部分+),CD34(+),Bcl-2(+),CD99(个别+),-Catenin(+);(前次手术切片),SOX-10(个别+),-Catenin(+)。最终