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儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例

2019/4/17 作者:王贵清 陆权 钟海琴   来源:中国实用儿科杂志 我要评论0
Tags: 儿童  弥漫性    淋巴管瘤病  

1 病历资料 

患儿男, 5岁,因“反复咳嗽气促1年余,间断 咯血1个月,发热3d”于2015-11-02入院。患儿于入院前1年无明显诱因下出现阵发性单声咳嗽,活动后有气喘,无发热,当地医院查胸部CT示心包积液,肺部大片状毛玻璃影改变;予抗感染治疗 (具体不详)后,患儿咳嗽好转,心包积液减少。入院前1个月患儿出现咯血,痰中带血丝, 2~3次/d; 胸部增强CT示两肺门成蝴蝶样实变影,纵隔、肺 门淋巴结肿大;行颈部淋巴结穿刺提示慢性淋巴结炎;结核血清抗体呈弱阳性(酶标法), γ-干扰素 释放试验(T-SPOT) (-),痰抗酸染色(-);

诊断 :(1)全身淋巴结肿大原因待查:淋巴瘤?结节病?结核?(2)肺部感染;(3)血小板减少

治疗:予抗感染、止血等治疗,咯血好转,为进一步诊治转结核专科医院。转院时出现发热3d,结核专科医院予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺(HRZ)诊断性抗结核治疗1周,热退,咳嗽较前加重,查结核菌素试验 (PPD)(-),T-SPOT(-),为进一步诊治收入我院。

既往史:自发病以来患儿无开放性结核病人 接触史,无生水产品及生肉饮食习惯,生长发育 正常,家族中无类似疾病史。

入院查体:心率98 次/min,呼吸22次/min,轻微三凹征,无鼻翼煽动, 消瘦貌;颈部可触及数枚黄豆大小淋巴结,质软, 无触痛,活动度可,咽充血,双肺呼吸音粗糙,双肺 闻及中粗湿啰音及呼气相哮鸣音,心音有力,心律 齐,未及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未及,四肢无 水肿,未见杵状指。 

入院血常规:白细胞(WBC) 7.08×109/L,血红 蛋白(Hb)116g/L,中性粒细胞百分比为0.30,淋巴 细胞百分比为0.49,嗜酸性粒细胞百分比(EOS) 0.13,血小板(PLT)139×109/L, C反应蛋白(CRP) 4mg/L;凝血功能:凝血酶时间(TT)22.8s(>21s), 余指标正常;EB病毒衣壳抗体-IgM88.15(>22), 余抗体阴性;血肺炎支原体抗体滴度第1次1∶40, 第2次1∶160;血IgE86.2(>60U/mL),糖类抗原 39.5(>35U/mL),神经元特异性烯醇化酶(NSE) 17.13(>16.3ng/mL);

血沉、肝肾功能、心肌酶在正 常范围;血培养、痰培养、痰呼吸道病毒、 G试验、内 毒素、结核抗体、T-SPOT、血寄生虫抗体检测均阴性;风湿自身抗体阴性;甲胎蛋白、癌胚抗原、糖 类抗原15-3、糖类抗原19-9、铁蛋白均在正常范围;骨穿涂片未见异常;

心电图、心脏彩超、心脏 大血管CT血管造影(CTA)均正常;胸部CT:弥漫 性纵隔和气管旁软组织浸润,气管支气管束周围 组织和小叶间隔弥漫性增厚,肺门影增大呈蝴蝶 样改变(见图1)。


图1 DPL患儿胸部高分辨率CT图像

纵隔磁共振成像(MRI):两肺广 泛炎症,肺门和纵隔区域多个肿大淋巴结影。电子纤维气管镜:镜下可见左右支气管腔明显外压 狭窄,黏膜呈“红白相间”,糜烂黏膜有活动性出 血。肺泡灌洗液可见大量红细胞,其中MP-DNA 4.93×103copies/mL;肺功能:中度限制性通气功能 障碍,伴小气道病变。开胸肺活检,取材0.6cm× 0.5cm×0.2cm。光镜下肺泡组织中有多个中等大 小的血管、淋巴管扩张(见图2a);免疫组化示凝血 因子Ⅷ(+),CD31(+), D2-40(+),HMB45(-),雌激 素受体蛋白(-)(见图2b、 c);


图2 DPL患儿肺组织病理图片

电镜下局部肺泡上皮 细胞变性。弥漫性纵隔和气管旁软组织浸润,血管支气管束周围组织和 小叶间隔弥漫性增厚 有多个中等大小的血管、 淋 巴管扩张, 灶性区域可见肉芽样毛 细血管,其间可见慢性炎性细胞浸 润(以淋巴细胞为主),肺泡腔内见 吞噬细胞和红细胞(HE染色, × 100);bD2-40表达阳性(免疫组化 染色, ×100); c血管内皮细胞Ⅷ因 子表达阳性(免疫组化染色, ×100) 

治疗

患儿入院后先后予阿奇霉素联合头孢类抗生素抗感染、沐舒坦化痰、哮喘雾化对症治疗。行支气管镜检查术,术中见黏膜充血,血管网明显,触碰易出血,未能成功进行黏膜活检。评估病情后 转至笔者医院心胸外科行全身麻醉下肺活检术, 手术顺利,术后恢复正常,予办理出院。术后随访 1年,患儿活动耐受性差,未再咯血。结合患儿临 床、影像、病理,可诊断弥漫性肺淋巴管瘤病。

2 讨论 

本例患儿本打算行气管镜下活检,因肺出血而停止,后改开胸肺活检,肺组织病理HE染色显示血管淋巴管扩张,免疫组化染色显示内皮细胞标志物表达阳性,包括凝血因子Ⅷ(+)、CD31(+)、 D2-40(+),故诊断 DPL明确。根据病理结果可排除淋巴源性疾病包 括淋巴管瘤(淋巴管内皮细胞良性增生、淋巴管 囊)、淋巴管扩张(淋巴管数量无增多)、淋巴管平 滑肌瘤病(HMB-45阳性)和黄甲综合征(慢性胸膜 炎、纤维化、淋巴管扩张)等。需要注意的是该患 儿病理中除肺淋巴管增多扩张外,同时合并有血 管扩张,考虑为受累肺组织的继发性改变或者合 并弥漫性血管瘤可能。 在DPL诊断的过程中,该病应结合临床表现、 影像、病理与淋巴源性疾病和非淋巴源性疾病进行鉴别,前者包括淋巴管瘤、淋巴管扩张、淋巴管平滑 肌瘤病和黄甲综合征,后者包括肺血管瘤病和肺淋 巴管癌病、结节病、淋巴瘤的肺及纵隔浸润。 该病慢性进展,无特异性治疗策略,多以姑息 治疗为主。饮食方面建议低脂中链脂肪酸-高蛋 白食物为主。反复大量乳糜胸,可行外科引流 、胸 导 管 结 扎 术 、胸 膜 黏合术或 硬 化 疗 法;对于胸内广泛病变或者多器官受累,可 注射α干扰素或分期放疗(18~20Gy)有一定的疗 效或全身使用激素、环磷酰胺、他莫西芬, 但因其明显的毒性副反应,故在临床应用中受限; 

近年来有研究采用普萘洛尔、伊马替尼、贝伐单抗 治疗DPL可明显改善乳糜胸、咯血,抑制淋巴管异 常增值,且副反应较少。研究显示DPL发 病年龄越早,预后越差,个别患儿即使给予综合治 疗,仍可能最终死于呼吸衰竭或继发感染,成人预后明显优于儿童。本例患儿入院后予抗 感染、化痰及雾化对症治疗后好转出院,随访1年, 偶有咯血,活动耐力尚可。 总之,对于临床表现为不明原因的慢性喘息、 呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛,胸片表现为两肺间质 性渗出合并胸腔积液,胸部CT提示弥漫性纵隔和 气管旁软组织浸润、气管支气管束周围组织和小 叶间隔弥漫性增厚、合并胸腔积液或心包积液的患儿,需警惕DPL可能。应尽可能开胸或胸腔镜下肺活检,避免支气管镜检查引起大出血。治疗以姑息治疗为主,避免感染。

原始出处:

王贵清,陆权,钟海琴,蒋鲲,董晓艳,王超.儿童弥漫性肺淋巴管瘤病1例报告[J].中国实用儿科杂志,2019,34(02):154-157.



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