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Claude综合征1例

2019/4/9 作者:彭小雪 包素娟 马小军   来源:中国实用神经疾病杂志 我要评论0
Tags: Claude综合征  

Claude综合征为1912年法国神经病学家Claude首先描述,又称为红核下综合征,主要症状为同侧动眼神经麻痹、对侧共济失调,动眼神经麻痹可包括瞳孔散大、眼动受限,描述了解剖定位,即红核、动眼神经束、小脑上脚。该综合征为特殊中脑部位梗死,容易延误治疗,现将兰州大学第二医院收治的1例Claude综合征报道如下。
 
1.临床资料
 
患者,女,55岁,主因“视物双影、行走不稳6d,左眼睑下垂5d”于2017-07-17入院。患者6d前无明显诱因安静时出现视物重影,向左看时双影更明显,行走不稳,行走时容易右倾,需搀扶,右手活动不灵活,无明显的头晕,无视物旋转,无肢体麻木、抽搐,无言语障碍,大小便正常,发病第2天就诊于当地县医院,行头颅CT、心脏彩超未见明显异常,1d后出现左眼睑下垂,当地医院初步诊断为“动眼神经麻痹”,给予治疗不详,病情未见缓解,遂于发病第6天转入我院。既往高血压史10a,口服硝苯地平片,1片/d,既往有过“中风”病史,否认糖尿病、心脏病史。
 
入院检查:血压122/76mmHg,神清语利,认知功能正常,左眼睑下垂,左瞳孔4mm,光反射迟钝,右瞳孔3mm,光反射灵敏,左眼内收、上、下运动受限,左眼向各方向活动不受限,四肢肌力、肌张力正常,双侧肢体及面部感觉对称,双侧病理征阴性;右侧指鼻实验及跟膝胫实验不准,Romberg阳性;脑膜刺激征阴性。辅助检查:甘油三酯3.36mmol/L,同型半胱酸16mmol/L,其余生化指标及血常规基本正常。颈部血管彩超示:双侧颈动脉内膜增厚伴斑块形成;头颅MRI+DWI+MRA(2017-07-15图1):(1)中脑新发脑梗死;双侧基底节、双侧丘脑及脑桥出血后遗改变;(2)双侧侧脑室旁白质脱髓鞘改变;(3)脑部MRA示左侧大脑中动脉M1段硬化狭窄并远端分支减少;双侧大脑后动脉纤细并信号减低。
 
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图1A-C:左侧中脑内侧长T1长T2高FLAIR异常信号;D:DWI示左侧中脑内侧高信号;E:ADC示左侧中脑低信号;F:MRA示左侧大脑中动脉M1段硬化狭窄并远端分支减少;双侧大脑后动脉纤细并信号减低(发病第7天头颅MRI+DWI+MRA)
 
入院后给予抗血小板聚集、稳定斑块、改善循环、清除氧自由基、调控血压、调血脂等治疗。经过10d治疗后患者眼球运动较前好转,但尚未恢复至正常水平,左眼眼睑下垂稍好转,右侧肢体共济失调较前好转,能自行吃饭及行走,好转后予以出院。
 
2.讨论
 
位于中脑被盖的动眼神经核群分布较为分散,这些核团的根纤维与副交感纤维一起向腹侧走形,部分横行通过红核,最后形成动眼神经从脚间窝两侧离开脑干。红核的传入冲动来自小脑的栓状核和齿状核,小脑红核束在中脑内小脑上脚内交叉传导,参与调节身体姿势及协助精确而顺利完成随意运动等。当上丘水平中脑导水管附近,可因肿瘤、炎症及血管病变造成同侧动眼神经纤维束及小脑上脚传出纤维受累,从而出现同侧动眼神经麻痹及对侧小脑性共济失调一组症状。
 
这综合征很少见,自首次报道后,国内外只有少数病例报告,对责任病灶的定位有不同意见,KREMER最开始把Cluade综合征描述为红核受累。DHANJAL等对1例Claude综合征进行病理检查显示旁中央中脑梗死,累及小脑上脚及红核的一部分,磁共振显示无红核的病变,说明Claude综合征并不一定会累及红核,然而,需要注意的是,磁共振显示可能与神经病理学累及部位不完全一致。SEO等对6例Claude综合征患者及CHIN-SHIH等对1例Claude综合征行影像学及病理学研究,发现该综合征的解剖定位,除累及动眼神经束外,主要是小脑上脚,而红核仅轻度受累。
 
中脑旁正中动脉是大脑后动脉发出的数分支,供应中脑旁正中区有脚底内侧、红核和黑质的内侧,小脑上脚,动眼神经核及神经根等。中脑旁正中动脉为细小的终末动脉,这些分支易被微动脉粥样化栓子或心源性栓子阻塞,也可发生低灌注性缺血损害,大脑后动脉的狭窄被认为是这类病人的潜在因素。在头颅MRA、CTA等常规的血管成像很难被发现,DSA可明确此血管的存在,但属于侵入性检查,不是常规的检查方式,所以多根据缺血部位推测其血管的病变。
 
该患者头部MRA示左侧大脑中动脉M1段硬化狭窄并远端分支减少;双侧大脑后动脉纤细并信号减低。患者心脏彩超未见异常,考虑其发病与高血压所致的中脑供血动脉粥样硬化血栓形成或动脉狭窄导致的低灌注有关,单纯的中脑梗死占缺血性脑卒中的0.6%,共济失调是中脑梗死最常见的临床表现,可能是由于中脑存在连接小脑丰富的神经纤维束,动眼神经麻痹已被认为是中脑梗死的临床特征,但仅发生在35%的纯中脑梗死中,而且同时伴有瞳孔散大的患者较少出现,表明很少一部分累及所有动眼神经核及神经束,所以突发出现动眼神经麻痹及共济失调要高度重视是否出现脑卒中。患者突发左眼睑下垂、左眼内收及上下视不能、瞳孔散大,动眼神经为完全麻痹,动眼神经束受损,同时出现右侧肢体共济失调,容易向右侧倾倒,为小脑联系纤维受损体征,可能为小脑红核束及红核受损;患者发病第7天行头颅MRI+DWI+MRA,提示左侧中脑前内侧新发病灶,颈动脉和脑动脉有动脉硬化基础,结合患者中年女性,急性起病,既往高血压、脑卒中病史,可以明确定性定位为中脑脑梗死,本例无对侧肢体震颤、强直及不自主运动等症状,故不同与Benedict综合征(红核综合征),是1例较典型的Claude综合征。
 
该患者于第2天当地县医院就诊,行头颅MRI,未行DWI,未见明显病灶,基层医院诊断不明,延误治疗。孤立的动眼神经麻痹伴瞳孔散大最常见是糖尿病或微血管病变导致脑神经缺血等引起,大部分动眼神经麻痹是周围性损害,对于有脑卒中危险因素如高血压、糖尿病、脑卒中病史等患者,若突发出现单侧动眼神经麻痹,应认真检查是否有其他神经系统的体征,如同时伴有对侧小脑性共济失调,应想到中脑梗死,有Claude综合征的可能性,应及时完善头部MRI检查,尤其是DWI,以早期诊断,早治疗,使患者得到最佳恢复。
 
原始出处:

彭小雪,包素娟,马小军,葛朝明.Claude综合征一例及文献复习[J].中国实用神经疾病杂志,2018,21(07):799-801.



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