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患儿半年内多次呕吐后抽搐 不是癫痫那是什么?

2019/4/21 作者:朱海峤   来源: 医学界儿科频道 我要评论0
Tags: 患儿  多次呕吐  抽搐  癫痫  

儿科病房收了一个比较奇怪的病例:男孩,年龄13个月,反复惊厥发作半年多,患儿来自江西。患儿生后6个月开始有发作性意识丧失伴四肢强直或痉挛性抽搐,历时数秒至数分钟。这样的发作半年多时间已经有过4回。

每次抽搐发病前多有数次呕吐,其中两次伴有腹泻,腹泻最厉害的一次,一天解5~6次水样便。

4次发病都没有明显的发热,仅一次体温到过38℃。

每次发病都不止抽一次,通常2次以上,最多一回2天时间内连续抽搐5~6次。

发病以来看过多家医院,做过2次脑电图,一次普通,一次视频,均未见异常。查过头颅CT,也没见异常。一些常规的化验都未见异常。

当地的医生怀疑,孩子可能是癫痫。入院查体,也没有发现什么异常的体征。神经系统检查阴性。

那么,这孩子究竟得的是什么病?是不是癫痫?

家长带着一系列疑问,来到了浙江省人民医院儿科。

在查房时,详细询问了病史,最后分析排查,很快得出了一个结论。这确实是一种不太多见的疾病,病名听起来有点长,叫“轻度肠炎伴婴幼儿良性惊厥”。

由于医学界对这个病的认识起步较晚,在儿科学教科书也没有列入这个病,只是在近年的学术交流中有专家报道过,所以认识本病的人并不多,容易被延迟诊断或误诊断,也得不到精准的治疗。

这个病名是怎么来的?

原来,轻度肠炎伴婴幼儿良性惊厥(benign infantile convulsionswith mild gastroenteritis,BICE)也称为轻度胃肠炎合并惊厥(convulsions with mild gastroenteritis),这是一种好发于婴幼儿时期的、与胃肠炎相关的良性惊厥。最早是由日本学者诸冈于1982年首次报道并提出的这个病名。后来,人们一直延用这个病名。

BICE的病因并不完全清楚,多认为与病毒感染有关,以轮状病毒、诺如病毒等最常见。

本病的发病机制目前也没完全清楚,有学者认为与小儿脑发育未成熟,在一定诱因的影响下(如呕吐、腹泻),体内环境受到影响,导致大脑细胞异常放电而发生惊厥。

因此,它是一个年龄依赖性疾病,随着大脑结构和功能的发育成熟,自然会终止发病。一般5岁以后就不再发病,这点与热性惊厥有点相似。

更深入的研究发现,BICE患儿脑脊液中一氧化氮(NO)水平升高,推测NO和炎性因子在惊厥发生机制中有一定作用。

在婴幼儿腹泻病例中,合并惊厥症状的在临床上并不少见。以往认为有较多原因,如水电解质紊乱、热性惊厥、中毒性脑病、脑炎、癫痫等。

在不了解BICE这个病之前,这类患儿的诊断问题往往成为临床的困惑,很难解开谜团。

因为这些患儿的惊厥发生与发热之间无联系(可以不发热),所以不能诊断为热性惊厥;

肠炎、腹泻本身的症状可以不严重,且惊厥过后患儿一般情况迅速好转,也不足以诊断为中毒性脑病;

急性期过后并无惊厥复发,未出现癫痫的脑电图表现,故不符合癫痫的诊断;

脑脊液及脑影像学均正常,不符合病毒性脑炎的条件;

该类患儿电解质大多正常,因此不能诊断为电解质紊乱。

而BICE概念的提出,顿时解决了儿科医生困惑多年的难题。

综合文献分析,目前对诊断BICE形成较为一致的认识,主要有以下特点:

(1)婴幼儿既往健康;

(2)发病季节以冬春季多见;

(3)惊厥发作时可不发热,可以存在轻度脱水,但无明显水电酸碱紊乱;

(4)惊厥以全身性强直-阵挛发作为主,单次发作为多,但也可以成串发作,一次发病中可反复出现;

(5)脑脊液检查正常;

(6)发作时脑电图可有异常,但发作间期脑电图正常;

(7)脑部无影像学异常改变;

(8)预后良好无复发,不会发展成癫痫。

急性惊厥发作时可以用抗惊厥药物止惊,但尚无统一要求。因为本病为一过性惊厥发作,急性期过后无需长期服用抗癫痫药物。

鉴于对这一疾病的认识,考虑这例患儿是个较典型BICE,已排除癫痫,目前暂不需要其他不必要的检查和治疗。

我们给家长吃了一颗“定心丸”,同时也告诉家长,虽然还有再发惊厥的风险,但患儿不需要长期的抗癫痫治疗,嘱在门诊随访即可。家长如释重负,很快消除积郁很久的焦虑。



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