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再生障碍性贫血并发白塞病 1 例

2019/5/15 作者:徐艳 臧银善 高玲   来源:临床皮肤科杂志 我要评论0

白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种病因不明,以 血管炎为基础的慢性疾病,临床上以口腔溃疡、生殖器 溃疡、眼部病变及皮肤损害为主要表现。该病常累及消 化道、中枢神经、肺部、肾脏以及附睾等器官和系统,呈 复发和缓解的交替过程[1]。BD 的临床表现可因性别、年 龄的不同而变化,表明其临床表现的复杂多变[2]。该病 在亚洲患病率较高,而欧美国家患病率较低。研究显示 我国患病率约为 14/10 万。临床上,BD 可并发其他多种 结缔组织疾病,但并发再生障碍性贫血(AA)的报道较 少,现报告 1 例 AA 并发 BD 的患者。

1 病历摘要

患者女,25 岁,因反复口腔溃疡 5 年,双下肢结节 性红斑 3 个月,双下肢疼痛 10 d,于 2016 年 11 月 02 日收治我院。患者 5 年前无明显诱因出现反复口腔黏膜 疼痛性溃疡,大于 3 次/年,可自愈,不留瘢痕,未予重 视,疼痛加重时于当地诊所静脉输液治疗(具体不详)。 3 个月前患者双下肢出现多发结节性红斑(图 1),伴外 阴部溃疡,无渗出及流脓,有头皮毛囊炎,外院检查红 细胞沉降率(ESR)增高,诊断为结节性红斑,予头孢曲 松静脉滴注,治疗效果欠佳。既往史:患者 10 余年前曾 于外院诊断为 AA,间断服药治疗,定期门诊复查血常 规。体格检查:一般情况可,皮肤黏膜无黄染。肺部呼吸 音粗,无干、湿啰音。其他系统检查未见异常。皮肤科检 查:口腔散在溃疡,最大直径约 1 cm;头皮散在毛囊性 丘疹;双下肢散在结节(图 1),色红,最大直径约 2 cm, 质硬,有明显压痛,无破溃;外阴见 2 处溃疡,表面有少 许脓性分泌物。 实验室及辅助检查:血常规示白细胞计数 1.29× 109/L[正常值(4.00~7.00)×109/L,以下同],中性粒细胞计 数 0.31×109/L[(1.80~7.00)×109/L],血红蛋白测定 97 g/L(110~150 g/L),血小板计数 30×109/L[(100~300)×109/L]。 ESR 57.58 mm/h(<20.00 mm/h)。结核杆菌抗体(-)。肝 功能、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗 链球菌溶血素、肿瘤标志物及糖化血红蛋白测定无异 常。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗可提取性核抗 原(ENA)抗体谱均为(-);骨髓染色体分析未见异常。 骨髓穿刺组织病理检查:骨髓有核细胞增生降 低,有效造血面积减少(<25%),粒红比无法评估;其间 有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质 中,全片未见巨核细胞(图 2),骨髓增生减低,考虑为 AA。诊断:再生障碍性贫血并发白塞病。 予静脉滴注甲泼尼龙(40 mg,每日 1 次),沙利度 胺(50 mg,每晚 1 次),皮下注射粒细胞集落刺激因子 (300 μg,每日 1 次,持续半个月),环孢素(100 mg,每日 2 次,持续半年)。患者口腔及外阴溃疡逐渐好转,出院 后甲泼尼龙用量减至 30 mg,每日 1 次,环孢素及沙利 度胺继续按原剂量口服。门诊随诊至今, 口腔及外阴溃 疡未复发,血常规复查指标正常,甲泼尼龙继续缓慢减量。





2 讨 论

根据 AA 诊断标准:①全血细胞减少;②无肝脾肿 大;③骨髓至少 1 个部位增生降低或重度降低,骨髓小 粒非造血细胞增多; ④排除能引起全血细胞减少的其他 疾病; ⑤一般抗贫血治疗无效。患者全血细胞减少, 骨髓 组织病理检查提示骨髓增生明显降低,无肝、脾增大, 一般抗贫血治疗无效, 故 AA 也诊断明确。根据 2014白 塞病的分类标准,该患者反复口腔溃疡 2 分,反复外阴 溃疡 2 分,关节肿痛 1 分,皮肤结节性红斑 1 分,总分> 4 分, 故 BD 诊断明确。BD 可有外周血 WBC、PLT 升高 等炎症反应表现,但多无骨髓造血异常,本例患者骨髓 造血能力明显低下, 符合 AA 诊断标准。BD 与 AA 并发 的机制不清, 很难确切分清原发与继发。近几年有日本 学者相继报告过 2 例 BD 并发 AA 的青年女性[3-4],接受 异体脐血干细胞移植后 BD 及 AA 症状均明显缓解, 因此它们很可能是同一或一组密切相关基因异常的不 同结果,是免疫异常的不同阶段。但不少 BD 患者在治 疗中曾接受过免疫抑制剂治疗, 其 AA 的发生不能完全 排除与药物治疗的关系。本文中患者AA 的发病早于BD, 且该患者曾于外院反复行免疫抑制剂治疗, 故 BD 是否 为继发,是否为药物导致,均无从考证。还有研究发现, 8 号染色体三体是该类患者最常见的核型异常, 可造成细胞因子白细胞介素(IL)-6、IL-8 等释放增多, 中性粒细 胞活性异常增高,活性氧簇(ROS)产物增多,导致组织 损伤,出现 BD 的临床表现[5]。 目前 BD 的治疗主要是避免系统、器官发生严重 受累,缓解症状和延长复发间隔时间[6]。本研究中的患 者同样接受激素联合免疫抑制剂治疗后,BD 症状明 显好转,血细胞明显上升, 也表明免疫损伤在二者的发 病机制中起着重要的作用。

参考文献略。

原始出处:

徐艳,臧银善,高玲,于哲等,再生障碍性贫血并发白塞病 1 例[J],临床皮肤科杂志,2019,48(4):229-230。



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