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多形性黄色瘤型星形细胞瘤1例

2019/4/16 作者:不详   来源:影像园 我要评论0

【所属科室】

神经外科

【基本资料】

患者,男,25岁

【主诉】

反复短暂性意识丧失11月 加重3天

【现病史】

患者11月之前无明显诱因出现头痛伴意识丧失,右侧颞部为主,逐渐加重。

【影像图片】











【影像表现】

右侧颞叶类圆形长T1稍长T2信号影,信号均匀, DWI肿瘤弥散未受限,增强扫描均匀明显强化,邻近脑膜强化, PWI肿瘤呈低灌注 。
 
【结果】

病理诊断:(右颞叶肿瘤)多形性黄色瘤型星形细胞,WHOⅡ



【本病例分析】

患者为中青年男性,右侧颞叶发现类圆形占位,呈长T1稍长T2信号,信号均匀,DWI肿瘤弥散未受限,增强扫描均匀明显强化,邻近脑膜强化,PWI肿瘤呈低灌注,这些影像特征提示偏良性,需要想到多形性黄色瘤型星形细胞瘤的可能性。
 
【病例小结】

多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)少见,占星形细胞瘤不足1%,2016WHO分类将PXA分为两型,PXA:WHO Ⅱ级,间变性PXA(APXA):WHO Ⅲ级。PXA好发于少年和青壮年,发病年龄约21.5岁,男女性别无明显差异,癫痫为其主要症状,肿瘤生长缓慢,病程较长,肿瘤较大时可引起颅高压症状,局灶性神经功能缺损。

大体病理肿瘤边界清楚,有囊变和附壁结节,常见脑膜浸润或粘连,多数易与周围正常脑组织分离,少数较为弥散,伴脑回浸润或沿脑沟播散。PXA 镜下由梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状含脂质的黄色星形细胞所构成,核分裂罕见,无坏死,免疫组化GFAP 均为阳性。PXA 发生于脑表浅部位,柔脑膜下,可能来源于软脑膜下星形细胞,也可能起源于可以分化成神经元或星形细胞瘤的多潜能肿瘤细胞,99%位于幕上,颞叶居多;约20%位于脑室周围。

影像表现可分为“大囊伴壁结节型”和“实性肿块无或少许囊壁型”。 肿瘤实性成分CT呈等-稍低密度,MRI上T1WI呈稍低信号,T2WI呈高信号;囊性部分信号/密度略高于脑脊液,出血、坏死少见,病变边界清楚,水肿常见,增强扫描实性成分明显强化,可突破脑膜,压迫颅骨,为扇贝征,邻近柔脑膜受累强化为其特征性表现,但出现概率不高 。DWI、PWI可用于区分PXA和间变性PXA。PXA:WHO Ⅱ 级,弥散不受限,等-稍低灌注 。APXA:WHO Ⅲ 级,弥散受限,高灌注。

PXA需要与以下疾病鉴别:节细胞胶质瘤,钙化较常见,位置较深在,瘤周水肿少见,无柔脑膜强化。毛细胞型星形细胞瘤,好发于幕下小脑,无柔脑膜强化,出血坏死少见。胶质母细胞瘤,发病年龄较大,不均一花环状强化。PXA位置浅表,边界清楚,PXA大多预后良好,五年生存率75%-81%;APXA预后较差。



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